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德扑圈(绵阳)工业集团有限公司 罕见病“MOGAD”诊断与治疗

2022-01-12 09:52:36  来源:德扑圈

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  张家口晚报记者 曹晓燕 通讯员 屈海洋

  抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G抗体相关疾病(以下简称MOGAD),是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。正常人体血液中含有低量的自身抗体,如果自身抗体的量超过某一水平则会对身体产生损伤,诱发疾病,这就是自身免疫性疾病。 研究认为,MOG -IgG 可能是 MO鄄GAD的致病性抗体,MO鄄GAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱。

  “该病多发于儿童,也可见于成人,多累及视神经、脑、脊髓。 ”艾伟平表示, 当累及视神经时,患者常常出现明显的眼痛或眼球转动痛、 眼眶痛、视力下降;累及脑部时, 可出现癫痫发作,甚至昏迷、智力下降;累及脊髓时, 可出现肢体无力、 感觉异常等, 多数MOGAD 患者预后良好,部分患者可能遗留残疾。

  她介绍,MOGAD 起病前可有感染或疫苗接种等诱因, 诱因出现后4天至28天内发病。 MO鄄GAD 可呈单相或复发病程,复发者可出现频繁发作。 MOGAD临床表现多样,包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等,可为单一症状或以上症状的多种组合,这些症状的确认需要相应的影像学支持。患者临床症状主要有以下几类:

  MOGAD相关的视神经炎:患者常诉有比较明显的眼痛或眼球转动痛,常合并眼眶痛;急性期出现单眼或双眼视力急剧下降、视野缺损、色觉改变以及对比敏感度下降。发病部位可累及双侧视神经,特别是视神经前段,导致视盘水肿多见。

  脑膜脑炎:除脑部局灶性定位症状外, 意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是 MOGAD的常见脑部症状, 可伴随脑膜炎症状,部分以癫痫为首发症状,或在病程中出现。 12%的MOGAD患者出现不同程度的脑膜受累表现, 包括头痛、恶心、 呕吐和脑膜刺激征等。

  脑干脑炎:MOGAD脑干脑炎的症状包括呼吸功能衰竭、顽固性恶心和呕吐、构音障碍、吞咽困难、动眼神经麻痹和复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、 面神经麻痹、三叉神经感觉迟钝、 眩晕、听力丧失、平衡障碍等。

  脊髓炎:MOGAD 出现脊髓炎者大约占 20%至30%。 MOGAD脊髓炎可为长节段性TM, 也可见短节段脊髓炎,可出现肢体乏力、感觉障碍和二便障碍等自主功能症状。

  艾伟平提醒,患者有相关症状时,还需要通过一系列检查进行诊断。在血清MOG-IgG阳性基础上,专业医生将以患者病史和临床表现为依据,结合辅助检查,尽可能寻找亚临床和免疫学证据辅助诊断。 同时,需要排除其他疾病可能。

  那么,MOGAD 如何治疗?艾伟平介绍,目前,MOGAD治疗研究数据有限,治疗推荐均来自一些小样本、 回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。 因此,MOGAD没有统一治疗方法,基于专家共识的治疗指南具有重要意义。 MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。

  急性期治疗主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白和血浆置换。

  缓解期治疗对于已出现复发的 MOGAD 患者应进行缓解期预防复发的治疗,对于初次发作的 MOGAD 患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察,需要根据患者受累部位、 病情轻重、MOG-IgG 滴度和阳性持续时间等综合评估。不同免疫药物,包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等,可能会降低MOGAD 患者的复发风险, 特别是当治疗持续3个月以上时。

编辑:李雅雯
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